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“震驚！！！1歲娃娃住院4天花費55萬元"。近日，一張住院的照片被上傳社交媒體，并以奪人眼球的配詞迅速傳播。票據顯示了一位患者8月下旬在西安交通大學附屬第二醫院兒科康復病區產生的各項治療費用，其中，西藥費一欄印著550177.2。

但隨著醫院和患者家長迅速澄清，事實逐漸清晰，外界初指向的問題也不再站得住腳。

據西安交大二附院*公眾號9月4日的發布內容，這位不滿兩歲的患者在兩個月前通過基因診斷方法確診為脊髓性肌癥（簡稱SMA）。在家長簽署知情同意后，患者使用了個精準靶向治療藥諾西那生鈉。對于藥品收費，醫院履行零加成規定。

同日，患兒家長也在接受媒體采訪時確認，治療是在知情同意的情況下展開的，不知道的照片是怎樣流出的。

然而，這場似是無端而起的風波，卻讓罕見病藥物價格普遍高昂的現實再度被聚焦。

據了解，諾西那生鈉目前在中國市場的定價約為55萬人民幣一劑，而這還是降價之后的價格，去年四起時，諾西那生鈉的售價是70萬一劑。患者接受注射治療的年需要6-7劑，此后每年3劑。這是大多數患者家庭無法承受大的開銷。

但天價對應的，是的生的希望。

SMA是一種由脊髓運動神經元退行性變導致的遺傳性神經肌肉病。罹患這種嚴重退行性疾病，意味著骨骼肌和全身肌肉隨時間推進而不斷。常見也嚴重的I型SMA患者，通常在半歲內發病，如沒有及時醫學介入，大多在2年內死亡，呼吸衰竭是常見的死因。

在過去的大部分時間，醫生只能采取支持性治療和輔助通氣等方法維系SMA患者的生命。

2016年12月，渤健公司的諾西那生鈉通過美國食品藥品監管局（FDA）批準上市。，這種鞘內注射液直接作用于基因蛋白的合成過程，相當于讓SMA患者體內的致命倒計時停了下來。

2019年以后，又有兩款技術路線不同的SMA藥物問世。其中，諾華公司的靜脈輸注劑、基因藥Zolgensma一次即可完成治療，市場價定為212.5萬美元。這是目前全球單價貴的藥物，尚未在中國上市。

羅氏制藥旗下基因泰克研發的SMA口服藥利司撲蘭（Risdiplam）于2020年8月在美國獲批。按照患者年齡和所需劑量不同，每年費用約在10到34萬美元。國家藥監局2020年4月已受理這款SMA新藥的上市申請，并在同期開展了國內臨床研究。2021年6月17日，該藥物獲批在中國上市。

天價藥，是以患兒的生命對其父母和整個社會進行綁架勒索嗎？

罕見病藥該不該這樣貴，并非只有中國在問這個問題。

2019年5月24日，諾華的那款可令兩歲以下SMA患者一針的基因藥Zolgensma（中文為諾健生）獲得美國食藥監局（FDA）上市批準。而公眾更為感興趣的是這款新藥再創新高的定價——210萬美元（約1300萬人民幣）一支，世界上單價的藥。

天價藥引來了大量，Twitter上有人指出：“這是以患兒的生命對其父母和整個社會進行綁架勒索"。波士頓臨床經濟審查研究所甚給出了評估，認為諾健生更合理的定價應在31到90萬美元之間。

此前兩年，渤健公司將諾西那生鈉的北美市場價格定為年75萬美元時，同樣曾受到過基于道德的批判和質疑。

SMA藥物遠非特例，這樣的情況在罕見病領域并不罕見，根據不久前的一項統計，貴的5種藥物全部是治療罕見病的孤兒藥。

然而，與罕見病藥物降價呼聲并存的，是另一種巨大的隱憂：不夠充分的盈利空間會削弱藥企研發罕見病藥物的動機和能力。罕見病藥物市場的目標人數少，如果上市后沒有的保障，藥企不投入研發，大多數患者連有藥可醫的希望都看不到。